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急性白血病

  白血病(Leukemia)是造血系统的恶性肿瘤。其特征是骨髓、淋巴结等造血系统中一种或多种血细胞成分发生恶性肿瘤,并浸润体内各脏器组织,导致正常造血细胞受抑制,产生各种症状。白血病临床上常以发热、出血、贫血,肝、脾、淋巴结肿大为特点。白血病一般按自然病程和细胞幼稚程度分为急性和慢性,按细胞类型分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等类型,临床表现各有异同之处。可经中药及化疗,大部分可达缓解,也可骨髓移植治疗,一部分可长期存活甚至治愈。

  白血病是常见肿瘤之一,占肿瘤发病率的第六位,约为3-4/10万人,其中急性多于慢性,急性者占70%以上,其中急粒占首位,急淋、急单次之。慢性白血病在我国以慢性粒细胞性白血病多见。
   

病因学
 
  急性白血病的病因与病毒感染、化学因素、电离辐射等因素有关:
 
  1、病毒感染 近十年来的研究提示白血病很可能是病毒引起的。病毒引起禽类、小鼠、大鼠、豚鼠、猫、狗、牛、猪、猴的白血病,此外,目前认为C型RNA肿瘤病毒与人类白血病的病因有关。

  2、电离辐射 日本广岛、长畸原子弹爆炸后的白血病发病率明显增高。离爆炸中心越近,发病率越高。此外,大剂量放射线局部治疗类风湿性强直性脊椎炎,白血病发生率在治疗组中比对照组高10倍,而其发病机会与照射剂量密切相关。某些国家报道放射科医师患白血病较多。

  3、化学因素 某些化学物质如苯和氯霉素等通过对骨髓损害,也可诱发白血病。急性白血病与口服氯(合)霉素可能有关。其它尚有氨基比林、磺胺药、保泰松、223、乐果等。

  4、遗传因素 文献报道先天性痴呆样愚型者发生白血病较正常儿童高15-20倍;其它伴有染色体异常的先天性疾病如Bloom综合征、Fanconi综合征、Klinefelter综合征等患者中白血病的发病率也均较高。有少数家族性和先天性的白血病。
 

临床表现


(一)白血病细胞浸润影响正常造血细胞生成所表现的临床症征:

  1.发热:是本病常见症状。低热多为本病发热,常热常为感染所致。感染发生的部位通常为口腔、呼吸道、泌尿道、肛周及皮肤。

  2.出血:可发生在周身任何部位的皮肤与粘膜,严重者可出现内脏大出血,甚至发生致命性颅内出血。

  3.贫血:绝大多数患者有不同程度的贫血。表现为面色苍白,头晕乏力,心悸气短等。

(二)白血病细胞浸润骨髓以外器官出现的体征:

  1.肝、脾、淋巴结肿大:肝脾肿大是本病较常见的体征,约占50%;淋巴结肿大可高达90%,以急淋为多见,其次为急单,再次为急粒。

  2.骨及关节疼痛:胸骨压痛是本病有诊断意义的体征。疼痛的部位多发生在四肢骨及关节,呈游走性,局部无红、肿、热现象。此外,少数年轻急粒患者之扁骨可出现绿色瘤,其特点为质硬并与骨膜相连,肿块呈青色,皮薄处可呈绿色。

  3.皮肤及五官表现:皮肤可见斑丘疹、结节、肿块、皮炎等;齿龈肿胀出血,口腔溃疡和咽痛,以急单为显著。眼眶为绿色瘤多发部位,以突眼症为主要表现,重者可出现眼肌瘫痪失明。

  4.其他:中枢神经系统由于浸润及出血等可出现颅内压增高及颅神经损害,外周神经也可可受累。心包膜、心肌及心内膜皆可被浸润,但有临床表现者较少见,可表现为心包积液、心率失常及心衰等。支气管及肺亦可受到白血病细胞的浸润。  

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